“Megalencephalic Leukoencephalopathy with Subcortical Cysts - MLC:
A Neuropsychological Study”
Resumo
Objetivo: Verificar se os resultados da avaliação neuropsicológica estão de acordo com a literatura sobre Leucoencefalopatia Megalencefálica com Cistos Subcorticais. Método: Estudo de caso em que foram avaliadas as habilidades cognitivas de uma criança de oito anos de idade com baixo desempenho escolar. Foram aplicadas escalas e testes para avaliar as funções cognitivas e realizadas análises qualitativa e quantitativa dos resultados. Resultados: Os resultados mostraram que a dificuldade de aprendizagem é secundária ao quadro cognitivo atual, sugestivo de deficiência intelectual leve. Observou-se melhor desempenho em tarefas verbais e na velocidade de processamento de informações. Conclusão: Devido à raridade da patologia, a discussão deste caso pode contribuir para avanços na compreensão do funcionamento cognitivo.
#Avaliaçãoneuropsicológica #leucoencefalopatiamegalencefálicacomcistossubcorticais
Abstract
Objective: Verifying whether neuropsychological assessment results are in accordance with the literature on Megalencephalic Leukoencephalopathy with Subcortical Cysts. Method: A case study in which the cognitive abilities of an 8-year-old child with poor school performance were evaluated. Scales and tests were applied to evaluate the cognitive functions and qualitative and quantitative analysis of the results. Results: Results indicated that learning difficulty is secondary to the current cognitive functioning, suggestive of mild intellectual disability. It was observed better performance in verbal tasks and processing speed index. Conclusion: Due to rarity of pathology, the discussion of this case may contribute to advance in understanding of cognitive functioning.
#Neuropsychologicalassessment #Leukoencephalopathywithswellingandadiscrepantlymildcourse
#Leukoencephalopathywithswellingandcysts
#Infantileleukoencephalopathyandmegalencephaly
#Vacuolatingleukoencephalopathy #Vacuolatingmegalencephalicleukoencephalopathy #VML
*Artigo apresentado em poster no 3º Congresso Internacional de Neuropsicologia e 17º Congresso Brasileiro de Neuropsicologia da SBNp.
Referências
American Association on Intellectual and Developmental Disabilities - AAIDD - Definition of Intellectual Disability. Acessado em: 04 out 2016. Disponível em: <https://aaidd.org/intellectual-disability/definition#.WEcCfNIrLMw>
Black, D.W.; Grant, J.E. (2014). Guia para o DSM-5: complemento essencial para o Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais. Porto Alegre: Artmed.
Boake, C. (2000). Historical note: Edouard Claparede and the auditory verbal learning test. J Clin Exper Neuropsychol.
Cavalcanti, C. E.; Nogueira, A.. Van Der Knaap syndrome (megalencephaly with leukodystrophy): report of two cases in the same family. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v.58, n.1, p.157-161, Mar. 2000. Acessado em: 10 Out. 2016. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2000000100024&lng=en&nrm=iso>
Claparede, E. (1919). Percentilage de quelques tests d´aptitude. Arch Psychol.
Oliveira, H. A.; Machado, M. G; Jesus, A. C. F.; Oliveira, E. F.; Oliveira, A. M. P. (2004). Leucoencefalopatia megalencefálica com substância branca evanescente e cistos subcorticais. Arq Neuropsiquiatr; 62(4): 1058-62.
Oliveira, M. S.; Rigoni, M. S.; Rey, A. (2016). Figuras Complexas de Rey: teste de cópia e de reprodução de memória de figuras geométricas complexas. São Paulo: Casa do Psicólogo.
Oliveira, R. M.; Charchat-Fichman, H. (2008). Brazilian Children Performance on Rey´s Auditory Verbal Learning Paradigm. Arq. Neuropsiquiatr.
Rey, A. (1941). L’examen psychologique dans le cas d´encephalopathie traumatique. Arch Psychol.
Organização Mundial da Saúde. (2008) CID-10 - Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados à Saúde - Décima Revisão - Versão 2008 - Volume I.
Panicker, J., Sinha S.,Taly A.B., Mahadevan, A., Sagar C., Srikanth, S.G., Arunodaya, G.R., Shankar, S.K. Dysmyelinating neuropathy in benign form of megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts: A novel observation from south India. Neurol India. 2007 Oct-Dec;55(4):399-402. [PubMed]
Rincon, D.; Moreno, L. A.; Bello, Y.; Velasco, H..Leucoencefalopatía quística no megalencefálica vs. Encefalopatía hipoxicoisquémica: dificultades en el asesoramiento genético. rev.fac.med.[online]. 2012, vol.60, n.3, pp.233-239. <http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-00112012000300007>
Santos-Moreno, M. T.; Campos-Castelló, J. (2002). Leucodistrofias indeterminadas. Un nuevo caso de leucoencefalopatía vacuolizante con Megalencefalia. Rev Neurol 2002;34 (01):19-27.
Schalock RL, Luckasson RA, Shogren KA, et al (2007). The renaming of mental retardation: understanding the change to the term intellectual disability. Intellectual and Developmental Disabilities, 45:116-124.
Sparrow, S. S.; Balla, D. A.; Cicchetti, D. V. (2005). Vineland Adaptative Behavior Scales: Second Edition (Vineland-II) – Survey Interview Form/ Caregiver Rating Form. Livonia, MN: Pearson Assessments.
Van der Knaap MS, Barth PG, Stroink H, van Nieuwenhuizen O, Arts WF, Hoogenraad F, et al. Leukoencephalopathy with swelling and a discrepantly mild clinical course in eight children. Ann Neurol.1995;37:324–34. [PubMed]
Van der Knaap MS, Lai V, Köhler W, Salih MA, Fonseca MJ, Benke TA, Wilson C, Jayakar P, Aine MR, Dom L, Lynch B, Kálmánchey R, Pietsch P, Errami A, Scheper GC. Megalencephalic leukoencephalopathy with cysts without MLC1 defect. Ann Neurol. 2010 Jun;67(6):834-7. [PubMed]
Van der Knaap MS, Scheper GC. Megalencephalic Leukoencephalopathy with Subcortical Cysts. 2003 Aug 11 [Updated 2011 Nov 3]. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2016. Available from: <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1535/>
Wechsler, D. (2014). Escala Wechsler de Inteligência para crianças: WISC-IV. 4.ed. São Paulo: Casa do Psicólogo.
Comments